Гемолитическая желтуха

Профилактика ГБН

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) – гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе крови и другим факторам крови.

Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности.

Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений.

По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Клинические симптомы зависят от формы заболевания

Отечная форма (или водянка плода) встречается редко. Считается самой тяжелой формой среди других. Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно. Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.

Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены. Значительно увеличена  печень и селезенка (гепатоспленомегалия).

Живот большой, бочкообразный.

Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению. Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка. Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах. Общее состояние  страдает незначительно.

[stextbox id=’info’]

Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:

[/stextbox]
  1. желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
  2. анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
  3. гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).

Формы

В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:

  1. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;
  2. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
  3. редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

  1. отечная;
  2. желтушная;
  3. анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.

  1. Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.
  2. Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.
  3. Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.

Профилактика гемолитической болезни у новорожденных

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем.

Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям.

Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта.

Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью.

В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день.

В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Источник: https://www.vokpc1.ru/tekhnologii-meditsinskoj-pomoshchi/profilaktika-gbn.html

Существуют три типа нарушений обмена билирубина

Гемолитическая желтуха

Ситуации, при которых в крови накапливается билирубин, в зависимости от причины делятся на три вида:

  1. Гемолитические – в результате гемолиза при избыточном превращении гемоглобина в билирубин,
  2. Печеночно-клеточные – когда печень не в состоянии обезвредить билирубин,
  3. Механические – если билирубин не может попасть из печени в кишечник из-за механического перекрытия желчевыводящих путей.

В норме билирубин и его фракции находятся в крови в концентрации не более 20 мкмоль/л, но накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде желтухи.

Поскольку свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее очень опасно для детей, особенно для новорожденнных, т.к.

происходит резкое нарушение окислительного фосфорилирования и образования АТФ в нейронах.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза любого происхождения – сепсис, лучевое поражение, несовместимость крови по AB0 или резус-фактору, дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пентозофосфатного пути, отравление гемолитическими ядами (хлорбензол, яд кобры), малярия. У новорожденных желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного.

Гепатоциты усиленно переводят избыток непрямого билирубина в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая. 

Схема патогенеза гемолитической желтухи

Гемолитические состояния, независимо от причины, имеют характерные проявления – синдром гемолиза. Биохимическими маркерами синдрома являются:

  1. Гипербилирубинемия за счет повышения содержания в крови свободного (непрямого) билирубина.
  2. Интенсивная окраска мочи, обусловленная накоплением в ней пигмента стеркобилина (билирубина и уробилина нет).
  3. Насыщенный цвет кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина.
  4. Низкий уровень гаптоглобина в крови.
  5. Повышение в сыворотке крови активности лактатдегидрогеназы-5 (из эритроцитов).

Механическая желтуха

Механическая (подпеченочная) желтуха развивается вследствие снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока (закупорка желчного протока опухолями, желчными камнями).

При этом происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается проницаемость их стенок и не имеющий оттока в кишечник прямой билирубин поступает в кровь, развивается гипербилирубинемия.

Схема патогенеза механической желтухи

Биохимическими маркерами синдрома холестаза (в “чистом” виде, без повреждения гепатоцитов) являются:

  1. Гипербилирубинемия за счёт связанного (прямого) билирубина.
  2. В моче высокий уровень билирубина (коричневый цвет, цвет темного пива) и снижено количество стеркобилина, уробилина нет.
  3. В кале практически отсутствует стеркобилин (обесцвеченность, серовато-белое окрашивание).
  4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для желчных канальцев – щелочная фосфатаза (желчный изофермент), 5′-нуклеотидаза, γ-глутамилтранспептидаза.
  5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания α2-, β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для механической желтухи).

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех трех стадиях превращения билирубина в печени:

  • извлечение билирубина из крови печеночными клетками,
  • конъюгирование билирубина,
  • АТФ-зависимая секреция в желчь.

Наблюдается при различных формах гепатитов (вирусные, токсические) и иных поражениях печени.

Схема патогенеза паренхиматозной желтухи

У младенцев вариантами паренхиматозной желтухи являются физиологические желтухи новорожденных и недоношенных:

  • физиологическая желтуха,
  • желтуха, вызываемая молоком матери и т.п. 

Наследственные желтухи печеночного происхождения представляют собой синдромы Жильбера-Мейленграхта, Дубина-Джонсона, Криглера-Найяра.

Биохимическими маркерами синдрома цитолиза являются:

  1. Гипербилирубинемия за счёт обеих фракций билирубина – прямой и непрямой. Их концентрация в крови возрастает из-за одновременного нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени.
  2. В моче имеется билирубин (коричневый цвет, цвет черного чая), появляется уробилин.
  3. В кале стеркобилин снижен или в норме.
  4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для гепатоцитов – ЛДГ-5, АЛТ, АСТγ-глутамилтранспептидаза, глутаматдегидрогеназа.
  5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для гепатитов).

Источник: https://biokhimija.ru/hemoglobin/zheltuhi.html

Гемолитическая желтуха: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Гемолитическая желтуха

Представляет собой вариант надпеченочного желтушного синдрома, характеризующегося повреждением эритроцитов.

Причины

Патология возникает в результате гемолиза с формированием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться клетками печени. Триггерами гемолитической формы желтухи являются те же этиологические факторы, что при патологических процессах, обусловленных усиленным внутрисосудистым или внесосудистым гемолизом эритроцитов.

Специалисты выделяют несколько причин таких нарушений.

Генетически обусловленные аномалии гемоглобина и эритроцитов. Разрушение эритроцитов может возникать на основе наследственной энзимопатии, обусловленной несостоятельностью эритроцитарных оболочек. Желтуха гемолитического типа может возникать при гемоглобинопатиях.

Влияние гемолитических плазматических агентов.

Провоцировать гемолиз могут антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, а также гемолизины возбудителей различных инфекционных заболеваний (кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии), а также некоторые гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор), помимо этого, разрушение эритроцитов может происходить под влиянием некоторых медикаментозных средств (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).

Массивные кровоизлияния и обширные инфаркты. В этом случае сопровождаются усиленным образованием свободного билирубина, что связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, либо полостях тела.

Гемолитическая надпеченочная желтуха является осложнением массивных желудочно-кишечных кровотечений, расслоившейся аневризма аорты, инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, гемоторакса.

[stextbox id=’alert’]

В большинстве случает, такое патологическое состояние связывают с имеющимся у больного заболеванием или травмой.

[/stextbox]

Механический гемолиз эритроцитов в сосудах.

Красные кровяные тельца могут подвергаются внутрисосудистому разрушению при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, которые прилегают к костным выступам, турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз может возникать при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при гемолитико-уремическом синдроме или тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У некоторых больных гемолиз эритроцитов с возникновением надпеченочной желтухи является симптомом злокачественных опухолей разной локализации.

Гемотоксическое действие возникает также в результате мощного ионизирующего воздействия при лучевой болезни или радиотерапии.

Физиологическая желтуха возникает у новорожденных и является следствием повышенного гемолиза фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Симптомы

У больных на начальном этапе отмечается появление выраженной бледности кожных покровов, сочетающейся с лимонно-желтым окрашиванием кожи и конъюнктивы глаз. У таких больных не отмечается появления кожного зуда.

У большинства лиц с надпеченочной желтухой отмечается потемнение мочи. У некоторых лиц могут появляться умеренные боли в животе, диспепсические расстройства.

[stextbox id=’warning’]

Гемолитический криз, обусловлен развитием фебрильной лихорадки, головных и мышечных болей и выраженных болей в левом подреберье, возникающих на фоне увеличения селезенки.

[/stextbox]

Если триггером заболевания является острое отравление химическими соединениями либо медикаментами, то возможно развитие симптомов интоксикации, проявляющихся угнетением сознания вплоть до комы, выраженной тахикардией, снижением артериального давления, расстройством дыхания и мочевыделения.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании типичной клинической картины заболевания. Характерный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск нацелен на выявление истинной причины нарушения.

Для выявления причин, вызвавших гемолитическую желтуху больному назначается общий анализ крови, биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование брюшной полости, а также проведение компьютерной или магниторезонансной томографии.

Лечение

Терапевтические мероприятия направлены устранение причин, которые инициировали развитие гемолитической желтухи и купирование угрожающих жизни симптомов. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи в большинстве случаев является консервативным и сочетается с диетотерапией, которая направлена на поддержание нормальной работы печени.

Из медикаментозных средств больным могут быть назначены кортикостероиды, антибиотики, инфузионная терапия, основанная на введении больному коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополнительного форсированния диуреза и введением энтеросорбентов. Также больному назначаются индукторы ферментов печени и фототерапия.

Профилактика

На данный момент не разработано методов специфической профилактики гемолитической желтухи. Для предупреждения развития данного патологического состояния рекомендовано своевременное лечение всех заболеваний, способных ее вызвать.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemoliticheskaya-zheltuha.htm

Здоровая печень
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: